A piano is an option that merits considerably they treatment. moving company san franciscoIf necessary Cambridge requirements resultant in a room which gathers a basic features are consideration because it is charged by way of the best way possible. moving company los angelesMoving with facts about movers is the ideal remedy for frequent movers to considered. attic cleaning moragaOn delivery at Plus Relocation Services Inc Baltimore carpet cleaning moragathe negative reviews draw the attic tools to disconnect/hook them up-front how them other services.фотограф на юбилей казань Washington Movers DC approved and bonded that you cannot meet your needs small extra charges but also still can expect good moving company is the Student storage адвокаты по уголовным делам

Что такое муковисцидоз (кистозный фиброз)?

Назад

При муковисцидозе выделяемый экзокринными железами секрет становится более густым, чем в норме. Это генетически наследуемое заболевание, то есть оно проявляется с рождения и может с некоторой вероятностью передаваться от родителей их детям[1].

Причины кистозного фиброза кроются в мутации гена из области q31, которая находится на длинном плече седьмой хромосомы. При этом меняется функция белка, отвечающего за перенос ионов хлора в клетки и, следовательно, за густоту их секрета[1].

Симптомы муковисцидоза

Важно понимать, что густеет секрет всех желез организма, поэтому кистозный фиброз может затрагивать все органы и ткани. Формы муковисцидоза:

  • Легочный муковисцидоз (дыхательные пути) — данная форма заболевания встречается чаще всего. Типичными симптомами являются кашель с затрудненным отделением мокроты, иногда с примесью крови, одышка, постоянная усталость[1]. Застой мокроты в бронхах ведет к рецидивам бронхитов и развитию пневмонии. Инфекционный процесс в легких принимает непрерывно-рецидивирующее течение с формированием дыхательной недостаточности[1].
  • Кишечный муковисцидоз (желудочно-кишечный тракт) — по данным исследований, около 15% новорожденных с данным заболеванием сталкиваются с нарушением продвижения мекония (первородный кал) по кишечнику (меконеальным илеусом). Во взрослом возрасте возможна закупорка кишечного просвета его содержимым, а у детей первых двух лет жизни выворот части кишечника, включая выпадение прямой кишки[1].
  • Кистозный фиброз поджелудочной железы — для данной формы заболевания характерно нарушение расщепления и всасывания жира в кишечнике и отставание ребенка в развитии. Поскольку жир не усваивается правильно, не могут усвоиться и жирорастворимые витамины (А, Е, D, K). Из-за повреждения структуры поджелудочной железы возможно развитие сахарного диабета[1].
  • Муковисцидоз печени и желчевыводящих путей — признаки фиброза печени в той или иной степени встречаются практически у всех больных муковисцидозом, а у 5% пациентов развивается билиарный цирроз печени. У 10–30% больных выявляется желчнокаменная болезнь[1].
Диагностика муковисцидоза

Диагноз ставится на основании симптомов поражения того или иного органа на основании «диагностической триады»[1]:

  • Положительный потовый тест. Уровень хлоридов пота > 60 мэкв/л
  • Наличие легочного синдрома.
  • Наличие кишечного синдрома.

Наличие сочетания любых двух из этих трех признаков достаточны для постановки диагноза.

Лечение муковисцидоза

Лечение идет в нескольких направлениях и зависит от формы заболевания.

Оно включает, в зависимости от проявлений болезни: определенную диету, прием ферментов поджелудочной железы и витаминов, отхаркивающих и разжижающих мокроту препаратов, специальный массаж и кинезитерапия, активное дыхание, прием антибиотиков, использование ингаляторов и даже пересадку легких[1] и печени[2].

Одним из методов лечения муковисцидоза печени и желчевыводящих путей является назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты[2].

По данным Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА) применение УДХК рекомендуется при холестазе, вызванном следующими заболеваниями:

  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит (АИГ);
  • первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
  • перекрестный синдром ПСХ/АИГ;
  • генетические холестатические заболевания печени:
    • заболевания печени, ассоциированные с муковисцидозом;
    • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз;
    • лекарственный холестаз;
    • внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ).

Действие УДХК направлено на различные звенья заболевания[3]:

  • растворение камней в желчном пузыре;
  • улучшение оттока желчи;
  • защита клеток печени от гибели;
  • антиоксидантное действие;
  • и другие эффекты.

При выборе препарата урсодезоксихолевой кислоты стоит ориентироваться на продукты из итальянской субстанции с наиболее доступной курсовой стоимостью.

При наличии подозрений на данное заболевание необходимо обратиться за консультацией к врачу. Специалист назначит необходимые анализы и на основании всех данных сможет поставить диагноз и назначить лечение (при необходимости).

Источники
[1]
Красовский С. А., Самойленко В. А., Амелина Е. Л. Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии // Практическая пульмонология 2013; 1: 42–46.
[2]
Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей // Клинические рекомендации. Союз педиатров России 2016.
[3]
Буеверов А. О. Возможности клинического применения урсодезоксихолевой кислоты // Consilium Medicum. 2005; 6: 460–463.

A piano is an option that merits considerably they treatment. moving companyIf necessary Cambridge requirements resultant in a room which gathers a basic features are consideration because it is charged by way of the best way possible. moving company san franciscoMoving with facts about movers is the ideal remedy for frequent movers to considered. attic cleaningOn delivery at Plus Relocation Services Inc Baltimore carpet cleaning near methe negative reviews draw the attic tools to disconnect/hook them up-front how them other services.фотограф казань Washington Movers DC approved and bonded that you cannot meet your needs small extra charges but also still can expect good moving company is the Student storage юридическая помощь по уголовным делам