Муковисцидоз

Назад

Муковисцидоз — наследственное заболевание, связанное с расстройством функционирования определенных желез. При этом нарушении поражаются все железы организма, в том числе те, что располагаются в эпителии дыхательных путей и легких, пищеварительном тракте, коже, а также печень и поджелудочная железа.

Так как это системная патология с повреждением многих органов, то проявляется она комплексом симптомов.

Железы бронхиального эпителия выделяют слишком густой секрет, являющийся благотворной средой для размножения патогенных бактерий. Развиваются рецидивирующие воспалительные заболевания дыхательной системы: бронхиты и пневмонии. На месте очагов воспаления формируется соединительная ткань, функция легких нарушается. Сначала возникает постоянный кашель с одышкой и ухудшение самочувствия, с прогрессом болезни может развиться дыхательная недостаточность.

Протоки печени и поджелудочной железы закупориваются вязким секретом, развивается панкреатит, застой желчи, повышается риск билиарного цирроза, образования камней в желчном пузыре, холецистита[1]. Нарушается пищеварение, что сопровождается тошнотой, рвотой, вздутием живота, появляется болезненность в правом подреберье, желтуха[1].

По данным Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА) применение УДХК рекомендуется при холестазе, вызванном следующими заболеваниями:

  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит (АИГ);
  • первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
  • перекрестный синдром ПСХ/АИГ;
  • генетические холестатические заболевания печени:
    • заболевания печени, ассоциированные с муковисцидозом;
    • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз;
    • лекарственный холестаз;
    • внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ).
Источники
[1]
Красовский С. А., Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии // Практическая пульмонология, 2013 год.