Первичный билиарный цирроз печени

Назад

Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунное заболевание, которое встречается достаточно редко и характеризуется постепенным развитием воспалительных явлений в клетках печени с последующим разрушением желчных протоков[1]. Болезнь чаще всего встречается у женщин трудоспособного возраста, частота — от 19 до 151 случая на 1 млн населения[2].

Причины развития заболевания

В настоящее время врачи склоняются к мнению, что ведущей причиной развития первичного билиарного цирроза печени является нарушение работы иммунной системы[3]. Способствовать этому могут следующие провоцирующие факторы:

  • Поражение печение вирусами гепатита.
  • Заболевания бактериальной природы.
  • Длительный прием лекарств, негативно влияющих на печень.

Иммунная система может самостоятельно вырабатывать специфические антитела, которые избирательно поражают клетки печени[4]. Эти антитела выявляются лабораторно у 90–95% всех пациентов с диагнозом первичный билиарный цирроз[4].

Клинические проявления

Симптомами первичного билиарного цирроза могут быть:

  • Общее недомогание (слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит и др.).
  • Боли в правом подреберье.
  • Кожный зуд.
  • Желтуха.
  • Увеличение печени.
  • Превышение нормальных значений ряда лабораторных показателей и появление в крови антител к клеткам печени.

Начальные симптомы первичного билиарного цирроза присутствуют не у всех пациентов[5]. Для некоторых случаев характерно длительное бессимптомное течение, при котором какие-либо признаки проявляются только на поздних стадиях заболевания[5].

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Диагноз выставляется на основании данных осмотра пациента, жалобах, лабораторных тестах, биопсии печени. У пациентов отмечается повышение уровня билирубина в крови, щелочной фосфатазы, трансаминаз и других ферментов печени[6]. Специфическим признаком является появление антител к клеткам печени, гладким мышцам и др[6]. Биопсия печени помогает установить точный диагноз, определить стадию течения заболевания, выявить сопутствующую патологию.

Подход к лечению

Лечение первичного билиарного цирроза может быть комплексным и включать в себя диету, медикаментозную терапию, хирургическое лечение (трансплантация печени).

По данным Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА) применение УДХК рекомендуется при холестазе, вызванном следующими заболеваниями:

  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит (АИГ);
  • первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
  • перекрестный синдром ПСХ/АИГ;
  • генетические холестатические заболевания печени:
    • заболевания печени, ассоциированные с муковисцидозом;
    • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз;
    • лекарственный холестаз;
    • внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ).
УДХК при первичном билиарном циррозе печени

Одним из препаратов выбора является урсодезоксихолевая кислота. Она способствует выведению желчных кислот, которые обладают токсичным действием, подавляет выработку специфических иммуноглобулинов, стимулирует выработку желчи, снижает уровень маркеров фиброза[6].

Препараты уродезоксихолиевой кислоты могут применяться при начальной стадии цирроза и других формах заболевания[6].

Для того чтобы не допустить прогрессирования заболевания, необходимо тщательно следить за своим здоровьем, проходить регулярное медицинское обследование и при любых изменениях консультироваться с врачом. Самолечение недопустимо при любых формах первичного билиарного цирроза. Назначать или отменять лечение должен только специалист.

Источники
[1]
Современные доказательные подходы к лечению первичного билиарного цирроза. Н. Н. Перепелюк, В. П. Писковацкая, М. В. Демиденко, Современная гастроэнтерология № 1 (75), 2014, С. 75.
[2]
Е. Н. Широкова. Первичный билиарный цирроз, 2002, С. 1.
[3]
Г. И. Сторожаков, И. Г. Федоров, М. А. Чичкина, С. Д. Косюра, Н. В. Петренко, Л. Ю. Ильченко, Случай первичного билиарного цирроза у мужчины пожилого возраста, Медицинский вестник Северного Кавказа, № 2, 2009, С. 71.
[4]
Kaplan, M. M. Primary biliary cirrhosis / M. M. Kaplan, M. E. Gershwin // N. Engl. J. Med. — 2005.P 353.(Каплан М. М. Первичный билиарный цирроз / M. M. Каплан, М. Е. Гершвин // Новая Англия медицинский журнал. — 2005. Стр. 353).
[5]
Радченко В. Г., Основы клинической гепатологии, Санкт-Петербург, 2005, С. 330–331.
[6]
Т. Д. Звягинцева, А. И. Чернобай, Первичный билиарный цирроз, Диабет и сердце № 6 (152) / 2011 С. 83–84.