Синдром перекреста аутоиммунных заболеваний печени

Синдром перекреста аутоиммунных заболеваний печени представляет собой сочетание аутоиммунного гепатита (АИГ) с другими аутоиммунными заболеваниями печени или гепатитом С[1]. Варианты сочетаний аутоиммунных заболеваний печени:

Аутоиммунный гепатит + первичный билиарный цирроз (ПБЦ).
Аутоиммунный гепатит + первичный склерозирующий холангит (ПСХ).
Аутоиммунный гепатит + хронический гепатит С (ХГС).

По данным статистики, синдром перекреста встречается в среднем в 10% случаев у пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени, а сочетание АИГ+ПБЦ — у 21% больных[1]. В настоящее время сочетание АИГ+ПБЦ зафиксировано только у взрослых больных, тогда как АИГ+ПСХ часто бывает у молодых людей и даже детей[1].

Причины возникновения

Этиология хронических аутоиммунных заболеваний печени остается неизвестной.

Синдром перекреста может возникать, если среди родственников пациента есть носители аутоиммунных заболеваний печени[1]. Поэтому опрос на предмет таких болезней является важным диагностическим моментом.

Есть данные о влиянии человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) на развитие перекрестного синдрома[1]. HLA связаны с иммунитетом и кодируют белки, распознающие чужеродные вещества (антигенпредставляющие белки) на поверхности клеток.

Клинические проявления

Синдром перекреста аутоиммунных заболеваний обычно проявляется сочетанием симптомов заболеваний, из которых он состоит. В клинике наиболее часто наблюдаются симптомы АИГ, но у некоторых пациентов могут преобладать признаки (клинические и лабораторные) ПБЦ[1].

Диагностика

В основном диагностика строится на лабораторных исследованиях — рост активности сывороточных трансаминаз и антител класса G (IgG), присутствие в крови антимитохондриальных антител к пируватдегидрогеназному комплексу (AMA-M2), наличие антинуклеарных антител (ANA), антител к гладким мышцам (SMA) и/или антител к растворимому печеночному липопротеиду (SLA)[1].

Наличие ПБЦ при АИГ могут подтверждать два и более из указанных ниже критериев[1]:

Рост аланинаминотрансферазы (АЛТ, АЛаТ) в 5 и более раз.
Рост IgG в 2 и более раза.
Присутствие антител к гладким мышцам (SMA).
Перипортальные ступенчатые некрозы (вокруг системы портальной вены).

Лечение синдрома перекреста аутоиммунных заболеваний печени

В лечении могут использоваться глюкокортикостероиды и препараты, защищающие клетки печени от повреждения (урсодезоксихолевая кислота — УДХК). Ее прием направлен на улучшение клинических и лабораторных показателей течения болезни[1].

По данным Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА) применение УДХК рекомендуется при холестазе, вызванном следующими заболеваниями:

первичный билиарный цирроз;
первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит (АИГ);
первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
перекрестный синдром ПСХ/АИГ;
генетические холестатические заболевания печени:

заболевания печени, ассоциированные с муковисцидозом;
прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз;
лекарственный холестаз;
внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ).

УДХК является препаратом выбора при лечении аутоиммунных заболеваний печени, поскольку она обладает иммуномодулирующим, мембраностабилизирующим, антихолестатическим и антифибротическим действием. УДХК способствует лучшему оттоку желчи и защите клеток печени от разрушения[2].

При выборе препарата урсодезоксихолевой кислоты стоит ориентироваться на продукты из итальянской субстанции с наиболее доступной курсовой стоимостью.

Более детальную информацию по заболеванию можно получить у специалиста. Только врач может диагностировать нарушение и назначить лечение при синдроме перекреста аутоиммунных заболеваний.