Как выявить первичный склерозирующий холангит?

Назад

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это болезнь, которая связана с воспалением в желчных протоках, что часто сопровождается их сужением, закупоркой и/или патологическим расширением на определенных участках. При этом развивается застой желчи, повышенное давление в воротной вене и даже цирроз печени с развитием печеночной недостаточности[1]. Распространенность заболевания составляет от 1 до 16 случаев на 100 000 населения, соотношение мужчины: женщины с ПСХ составляет 2:1[2].

Почему возникает заболевание?

Если сказать кратко, то точные причины ПСХ в настоящее время неизвестны[1]. Считается, что определенную роль в развитии ПСХ играют микробы, вирусы и кишечные токсины, которые образуются в кишечнике при воспалительных заболеваниях кишечника, проникают в кровь через поврежденную стенку кишки и повреждают клетки желчных протоков[1, 2].Согласно второй теории, токсичные желчные кислоты могут разрушать желчные пути и ускорять развитие заболевания[1].

Как она проявляется?

По данным статистики, около половины пациентов не имеют четко выраженных симптомов заболевания, но первичный склерозирующий холангит может перейти в стадию цирроза печени и портальной гипертензии[1].

Что касается признаков болезни, то часто это могут быть жалобы пациентов на зуд кожи[1]. Причем зуд очень выраженный — настолько сильный, что на теле могут оставаться характерные расчесы[1]. Нельзя не отметить желтуху — она бывает как временной, так и постоянной[1]. Также пациенты могут жаловаться на боль в правом подреберье, лихорадку, слабость, снижение массы тела[1].

Как выявляют болезнь?

Поскольку симптомов у ПСХ часто может не быть, диагностика в этих случаях затруднена. Иногда при профилактических осмотрах (например, по желанию человека или на работе) в анализе крови может быть выявлен рост гамма-глутамилтранспептидазы, билирубина, аминотрансфераз и щелочной фосфатазы, что может натолкнуть специалиста на мысль о первичном склерозирующем холангите[1].

В этом случае могут быть назначены другие методы обследования: МРТ с контрастированием желчных протоков, эндоскопическая ретроградная холангиопанкретография[1].

Чем лечат?

Врач может назначить диету с дробным питанием, глюкокортикостероиды, препараты для подавления иммунного ответа организма и гепатопротектор — УДХК[1].

По данным Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА) применение УДХК рекомендуется при холестазе, вызванном следующими заболеваниями:

  • первичный билиарный цирроз;
  • первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит (АИГ);
  • первичный склерозирующий холангит (ПСХ);
  • перекрестный синдром ПСХ/АИГ;
  • генетические холестатические заболевания печени:
    • заболевания печени, ассоциированные с муковисцидозом;
    • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз;
    • лекарственный холестаз;
    • внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ).

Механизм действия УДХК при первичном склерозирующем холангите[1]:

  • Проникает в мембрану печеночных клеток и чинит ее, предотвращая разрушающее действие желчных кислот.
  • Способствует синтезу «хорошей» желчи, богатой бикарбонатами.
  • Снижает уровень холестерина в крови.
  • Нормализует местный иммунный ответ в печени, защищая ее клетки.
  • Восстанавливает ток желчи.
  • Оказывает антиоксидантный эффект, устраняя свободные радикалы кислорода.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) улучшает лабораторные показатели пациентов с ПСХ. Это было показано в ряде двойных слепых плацебо-контролируемых исследований и подтверждено Кохрановским систематическим обзором (2013), оценивавшим 8 работ, включавших 592 пациента с ПСХ, получавших УДХК в различных дозах (но менее 23 мг/кг/сут)[2]. Описано, что те пациенты с ПСХ, у которых на фоне терапии УДХК наблюдается нормализация лабораторных показателей, имеют лучший прогноз[2].

При выборе препарата урсодезоксихолевой кислоты стоит ориентироваться на продукты из итальянской субстанции с наиболее доступной курсовой стоимостью.

При наличии подозрений или выявленном первичном склерозирующем холагите не занимайтесь самолечением. В данных случаях необходимо обратиться к врачу, он направит на необходимые исследования и назначит соответствующую программу терапии (при необходимости).

Источники
[1]
Циммерман Я. С. Первичный склерозирующий холангит: современные представления // Клиническая медицина 2014; 1: 5–11.
[2]
Райхельсон К. Л., Пазенко Е. В., Прашнова М. К., Барановский А. Ю. Первичный склерозирующий холангит. Учебное пособие. С-Петербург, 2017 г. СПГУ